病理,方案,病情,先天性,畸形
提問: 嬰兒雙腎先天性畸形與腎母細胞瘤有關系嗎？ 問題補充: 医师解答: = " 腎母細胞瘤（Wilms瘤）是小兒最常見的腹部惡性腫瘤。 " 自化學療法問世，尤其ACTD和VCR對此腫瘤的特殊有效，加以采用綜合治療方案，使其預后明顯改善。 " 低危組I-Ⅱ期的4年生存率均在96%以上，高危組Ⅲ-Ⅳ期亦在90%以上。 " ●這是惡性腫瘤取得巨大的成功的典范之一，歸 于國際的協作。 " ●相互協作便于收集資料，總結經驗療效，修訂治療方案，指導臨床實踐，從而不斷提高，取得最高的治愈率。 病因和發病情況 " 在兒童腫瘤中，其發病率國外認為僅次于神經母細胞瘤，但在我國發病情況略多于神經母細胞瘤。腫瘤主要發生在生后最初5年內，全世界基本相同，特別多見于2-4歲。左右兩側發病數相近，4-8%是雙側性，或同時相繼發生。偶可發生于腎外，可能來自異源細胞。 " 上海醫科大學兒科醫院38年間，其收治192例腎母細胞瘤患兒，121例在3歲以內，男114例，女78例；左側101例，右側86例，雙腎4例，腎外1例。 " 腎母細胞瘤常與先天畸形并發，如先天性虹膜缺如，先天性單Pt肢體肥大，泌尿生殖器畸形等，據報道占13-26%。 " 導致腎母細胞瘤發生的抑癌基因，定位于11號染色體短臂13號帶（11p13），命名為WT1基因。另一為WT2。 " 另有20%的腎母細胞瘤發生16q的等位基因丟失，初步定位于16q22-23。 " 腎母細胞瘤家族易感性是較少見的現象約1%病例有家族史。 病理、組織亞型與臨床病理分期 " 腫瘤起源于未分化的后腎胚基，可形成的惡性混合瘤。 " 腫瘤增長極快，可直接穿破被膜侵入鄰近的器宮及組織，或轉移至局部淋巴結、腎靜脈、下腔靜脈、右心房、肺、肝、骨等。 " 鑒于組織細胞分化程度與預后的重要關系，將其分為兩種類型：①組織結構良好型（favorable histology，FH）即無間變的腎母細胞瘤；②組織結構不良型（UH）。 " 臨床病理分期與掌握病情、確定治療方案及影響預后密切關系。 " 過去認為影響預后的因素與瘤體大小、病兒年齡有關，但在非常有效的治療發展下，現已失去意義。 " 當前最主要的預后因素是腫瘤的組織結構、原發腫瘤的完整切除、轉移病灶和雙側腫瘤。 NWTS-3臨床理分期方法，可以恰當地指導制訂合理的治療方案。@
提問: 嬰兒雙腎先天性畸形與腎母細胞瘤有關系嗎？ 問題補充: 医师解答: = " 腎母細胞瘤（Wilms瘤）是小兒最常見的腹部惡性腫瘤。 " 自化學療法問世，尤其ACTD和VCR對此腫瘤的特殊有效，加以采用綜合治療方案，使其預后明顯改善。 " 低危組I-Ⅱ期的4年生存率均在96%以上，高危組Ⅲ-Ⅳ期亦在90%以上。 " ●這是惡性腫瘤取得巨大的成功的典范之一，歸 于國際的協作。 " ●相互協作便于收集資料，總結經驗療效，修訂治療方案，指導臨床實踐，從而不斷提高，取得最高的治愈率。 病因和發病情況 " 在兒童腫瘤中，其發病率國外認為僅次于神經母細胞瘤，但在我國發病情況略多于神經母細胞瘤。腫瘤主要發生在生后最初5年內，全世界基本相同，特別多見于2-4歲。左右兩側發病數相近，4-8%是雙側性，或同時相繼發生。偶可發生于腎外，可能來自異源細胞。 " 上海醫科大學兒科醫院38年間，其收治192例腎母細胞瘤患兒，121例在3歲以內，男114例，女78例；左側101例，右側86例，雙腎4例，腎外1例。 " 腎母細胞瘤常與先天畸形并發，如先天性虹膜缺如，先天性單Pt肢體肥大，泌尿生殖器畸形等，據報道占13-26%。 " 導致腎母細胞瘤發生的抑癌基因，定位于11號染色體短臂13號帶（11p13），命名為WT1基因。另一為WT2。 " 另有20%的腎母細胞瘤發生16q的等位基因丟失，初步定位于16q22-23。 " 腎母細胞瘤家族易感性是較少見的現象約1%病例有家族史。 病理、組織亞型與臨床病理分期 " 腫瘤起源于未分化的后腎胚基，可形成的惡性混合瘤。 " 腫瘤增長極快，可直接穿破被膜侵入鄰近的器宮及組織，或轉移至局部淋巴結、腎靜脈、下腔靜脈、右心房、肺、肝、骨等。 " 鑒于組織細胞分化程度與預后的重要關系，將其分為兩種類型：①組織結構良好型（favorable histology，FH）即無間變的腎母細胞瘤；②組織結構不良型（UH）。 " 臨床病理分期與掌握病情、確定治療方案及影響預后密切關系。 " 過去認為影響預后的因素與瘤體大小、病兒年齡有關，但在非常有效的治療發展下，現已失去意義。 " 當前最主要的預后因素是腫瘤的組織結構、原發腫瘤的完整切除、轉移病灶和雙側腫瘤。 NWTS-3臨床理分期方法，可以恰當地指導制訂合理的治療方案。@
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