病理,方案,病情,先天性,畸形

提問: 嬰兒雙腎先天性畸形與腎母細胞瘤有關系嗎? 問題補充: 医师解答: = " 腎母細胞瘤(Wilms瘤)是小兒最常見的腹部惡性腫瘤。 " 自化學療法問世,尤其ACTD和VCR對此腫瘤的特殊有效,加以采用綜合治療方案,使其預后明顯改善。 " 低危組I-Ⅱ期的4年生存率均在96%以上,高危組Ⅲ-Ⅳ期亦在90%以上。 " ●這是惡性腫瘤取得巨大的成功的典范之一,歸 于國際的協作。 " ●相互協作便于收集資料,總結經驗療效,修訂治療方案,指導臨床實踐,從而不斷提高,取得最高的治愈率。 病因和發病情況 " 在兒童腫瘤中,其發病率國外認為僅次于神經母細胞瘤,但在我國發病情況略多于神經母細胞瘤。腫瘤主要發生在生后最初5年內,全世界基本相同,特別多見于2-4歲。左右兩側發病數相近,4-8%是雙側性,或同時相繼發生。偶可發生于腎外,可能來自異源細胞。 " 上海醫科大學兒科醫院38年間,其收治192例腎母細胞瘤患兒,121例在3歲以內,男114例,女78例;左側101例,右側86例,雙腎4例,腎外1例。 " 腎母細胞瘤常與先天畸形并發,如先天性虹膜缺如,先天性單Pt肢體肥大,泌尿生殖器畸形等,據報道占13-26%。 " 導致腎母細胞瘤發生的抑癌基因,定位于11號染色體短臂13號帶(11p13),命名為WT1基因。另一為WT2。 " 另有20%的腎母細胞瘤發生16q的等位基因丟失,初步定位于16q22-23。 " 腎母細胞瘤家族易感性是較少見的現象約1%病例有家族史。 病理、組織亞型與臨床病理分期 " 腫瘤起源于未分化的后腎胚基,可形成的惡性混合瘤。 " 腫瘤增長極快,可直接穿破被膜侵入鄰近的器宮及組織,或轉移至局部淋巴結、腎靜脈、下腔靜脈、右心房、肺、肝、骨等。 " 鑒于組織細胞分化程度與預后的重要關系,將其分為兩種類型:①組織結構良好型(favorable histology,FH)即無間變的腎母細胞瘤;②組織結構不良型(UH)。 " 臨床病理分期與掌握病情、確定治療方案及影響預后密切關系。 " 過去認為影響預后的因素與瘤體大小、病兒年齡有關,但在非常有效的治療發展下,現已失去意義。 " 當前最主要的預后因素是腫瘤的組織結構、原發腫瘤的完整切除、轉移病灶和雙側腫瘤。 NWTS-3臨床理分期方法,可以恰當地指導制訂合理的治療方案。@
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